胆管导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct，IPMN-B)是胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile tract，IPNB) 的一种病理类型，约占IPNB的三分之一，临床罕见，恶变率较高的良性病变，其特征是管腔内乳头状肿块伴有胆管阻塞和扩张。这些低度恶性肿瘤的一部分分泌大量粘蛋白，可改变胆汁的正常流动，从而导致肝内和肝外胆管扩张扩散。胆管内乳头状粘液瘤来源于胆管上皮细胞，并由来自固有层的结缔组织支撑，以乳头状及绒毛状向管内扩散生长为特征的少见良性肿瘤，在组织学上被描述为粘液性和乳头状肿瘤。2010年，世界卫生组织（WHO）将粘液性黏液性囊性肿瘤和导管内乳头状粘液性肿瘤，归为肝脏产生粘液的胆管肿瘤分类为两个不同的实体性肿瘤]，罕见的发病率和粘蛋白的产生是其共同特点。

临床主要表现为间歇性腹痛、梗阻性黄疸、发热，其中间歇性黄疸有助于IPMN-B的诊断，这可能是由于其分泌较多的粘蛋白及间歇性的肿瘤分离导致的胆管间歇性阻塞。而且IPNM-B患者30%可伴有胆管结石，容易被误诊为单纯的胆道结石而反复就诊。MRCP､CT、超声等影像手段对其诊断价值也是有限的，IPMN-B的影像学表现为胆管内的肿物，弥散性扩张的胆管及管内粘液，这是IPMN-B的独特特征。其中约68%患者可出现近段和远端胆管同时扩张，这是因为胆管的上游扩张可能是由于肿瘤自身阻塞或肿瘤引起的狭窄所致，下游扩张因为过多的粘蛋白下分泌阻塞肝胰壶腹时，导致肝内和肝外胆管系统的弥散性扩张，因此查见胆总管弥漫性扩张时应高度警惕此病。

IPMN-B的治疗方式多样，包括手术切除病变、肝移植、姑息治疗，由于侵入性癌前病变特质，根治性手术切除是首选治疗方式，手术效果好，其五年生存率可达84%。对于无手术机会或不能耐受手术的病人，可选择激光烧灼或消融术、化疗药物热灌注、氩离子束凝固术，结合内镜下安置胆管支架、鼻胆管或PTCD，对IPMN-B患者也有一定疗效。 总体来说IPMN-B的预后相对于胆管癌更好，但复发率较高，据统计根治性手术切除后复发也高达29.3%，因此IPNM-B即使手术切除后也需要长期随访。