血友病性关节炎
血友病是一种罕见遗传出血性疾病,以凝血因子缺乏造成出血表现为特征。属于X染色体连锁隐性遗传病,为隔代遗传病,主要发生于男性,女性常为携带者。
血友病出血可发生在任何部位,包括皮肤、颅内、关节肌肉、鼻、口腔及胃肠道、泌尿道等。其中关节改变继发于关节和骨质的慢性反复出血,常累及膝、踝和肘关节,一旦出现损伤和炎症,就可能出现慢性滑膜炎和永久性失能,晚期出现关节破坏、肌肉萎缩、神经损伤、骨密度下降骨折风险增加,极少数可出现假瘤,即形成由纤维膜包裹的血肿。
婴儿出血的早期表现为易激惹和患肢活动减少,成人则表现为关节僵硬,部分有关节发热感,而后出现疼痛和肿胀。
关节积血需要根据症状、体征及辅助检查如关节彩超来进行评估。
关节性血友病治疗包括:
1、避免负重,适当冰敷;
2、及时输注凝血因子;
3、酌情口服不具有抗血小板活性的NSAIDs止痛药;
4、出血停止后开始康复训练,包括逐渐增加关节活动度、负重和力量训练,上述均应在专业康复科医师指导下进行;
5、晚期部分患者需要进行骨科关节置换手术,围手术期需要血液科医师和骨科医师共同制定凝血因子替代治疗方案。