肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）一直被认为是一种罕见的心血管疾病，2021年我国肺动脉高压住院患者548201例，占全国心血管疾病住院人数的比例不足1%。由于肺动脉高压病因复杂、病症不特异，因此造成其日常诊疗中的“罕见”。但肺动脉高压预后差，病死率极高，是严重威胁我国居民健康的心血管杀手。近3年随着我国多部关于肺动脉高压诊治指南的发布，全国对肺动脉高压诊治的水平有了明显提升。2023年我国肺动脉高压住院人数共计113.1万人次，占全国心血管疾病住院人数的1.9%，疾病整体的治疗效果也有了明显改善。因此，对于肺动脉高压的早发现、早诊断也是治疗这个不罕见的“罕见”病的重要方式。

什么是肺动脉高压？

肺动脉高压是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。当通过右心导管检查（Right Heart Catheterization，RHC）测得肺动脉平均压>20mm以上时，就界定为肺动脉高压，肺动脉高压的患者主要的临床表现包括呼吸困难、乏力、疲劳、运动耐量下降，甚至可以出现晕厥。

肺动脉高压有哪些类型？

按照最新指南目前将肺动脉高压分为5类：

（1）动脉型肺动脉高压。按照病因进行分类，又可分为特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致的肺动脉高压，疾病相关性肺动脉高压（例如结缔组织病相关性肺动脉高压，先天性心脏病相关性肺动脉高压）。

（2）左心疾病所致肺动脉高压。例如部分器质性左心疾病出现左心收缩功能减低，导致左心室收缩末期心室内残余血量过多。除此之外，这些器质性左心疾病出现心力衰竭后引起心室扩张，出现血液在瓣膜返流等情况。以上这些原因均可导致左心房的血液流到左心室的阻力增加，之后反射引起左心房肺静脉压力升高，进一步传导到肺动脉，使肺动脉压力升高，出现肺动脉高压。该类型肺动脉高压也是临床最常见的类型，目前主要治疗方式以治疗左心原发疾病为主。

（3）肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压。低氧性肺动脉高压是由低氧引起以肺血管收缩及肺血管重构为特征的病理综合征，低氧性肺动脉高压发病率及病死率高，目前尚无有效治疗药物，长期氧疗以及治疗肺部原发疾病为主。

（4）肺动脉阻塞所致肺动脉高压。最常见的原因是既往急性肺栓塞未有效治疗或者治疗不规范导致陈旧慢性血栓形成，进一步导致肺动脉血管重塑引起肺动脉压力升高。

（5）未明和（或）多因素所致肺动脉高压。

如何诊断肺动脉高压？

我们在日常生活中如果出现不明原因或常见疾病不能解释的体力下降、活动气短、心悸、晕厥、咯血和胸痛、声音嘶哑、干咳、双下肢肿胀等症状，特别是有肺动脉高压家族史、结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、陈旧肺栓塞等病史的人群，都需要警惕肺动脉高压并进行进一步筛查，心脏彩超是肺动脉高压最常用的筛查手段。当然，我们通过心脏彩超等检查疑诊了肺动脉高压，我们可以进一步完善右心导管检查明确诊断并进行肺动脉高压分型及危险分层，进而指导后续的治疗和随访。

肺动脉高压其实临床并不罕见，得了肺动脉高压也并不可怕，关键在于规范诊治，一方面提高对肺动脉高压的认识，早期发现、早期诊断，根据临床类型及危险分层制定个体化治疗方案早期治疗，从而能有效改善肺动脉高压患者预后。