什么是ANCA相关性血管炎？

当我们身体里原本应该保护我们的“警察”（免疫系统）突然变得“敌我不分”，开始攻击我们自己的血管时，就会发生一种叫做“血管炎”的疾病。血管炎是一组异质性的疾病，表现为血管壁的炎性细胞浸润或坏死，导致血流异常，受累血管所供血的组织缺血及炎症。而ANCA相关性血管炎（AAV），就是其中非常重要的一类。

顾名思义，这类血管炎与一个名为“ANCA”的指标密切相关。我们可以把它想象成一个“错误的通缉令”，免疫系统根据这个通缉令去攻击血管，从而导致一系列问题。

“通缉令”ANCA是什么？

ANCA的中文全名是抗中性粒细胞胞浆抗体。这个名字有点复杂，我们来拆解一下：

· 抗：意思是“对抗”。

· 中性粒细胞：是我们血液中最常见的一种免疫细胞，是冲锋陷阵的“士兵”。

· 胞浆抗体：意思是这种抗体攻击的是士兵（中性粒细胞）内部的物质（胞浆中的蛋白质）。

简单来说，ANCA就是一种错误的抗体。它本不该出现，但它一旦产生，就会粘在中性粒细胞上，激活这些“士兵”，让它们去攻击并破坏全身各处的小血管壁，引发炎症和坏死。

它有哪些症状？

AAV的症状千变万化，因为它可以影响全身任何器官。常见的有：

· 全身性症状：发烧、疲劳、食欲不振、体重下降、关节疼痛。

· 肾脏受累：血尿、蛋白尿（尿泡沫增多），严重时肾功能急剧恶化。

· 肺部受累：咳嗽、咳血、呼吸困难。

· 耳鼻喉受累：流脓鼻涕、鼻出血、鼻窦炎、甚至听力下降。

· 皮肤受累：出现皮疹、紫癜（皮下出血点）、皮肤溃疡。

· 神经系统受累：手脚麻木、刺痛感（周围神经炎）。

由于症状没有特异性，很容易被误认为是感冒、关节炎或皮肤病，因此常常造成诊断延误。

针对这一情况，我院医学检验科开展了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测，该项目采用间接免疫荧光法，将患者的血清滴在包被有中性粒细胞的基质片上，如果患者血清中存在ANCA抗体，它就会结合上去，再加入带有荧光标记的二抗，在荧光显微镜下就能看到发光的模式。

适合检测的人群？

当您出现了无法解释的持续发热、乏力、皮疹、关节痛、呼吸困难或血尿等症状，怀疑可能是血管炎时，ANCA检测就是一项非常有必要的血液检查。

结果如何判读？

ANCA结果需要由风湿免疫科医生结合您的具体病情来综合判断。

检测结果临床意义

c-ANCA阳性 / PR3阳性 高度提示肉芽肿性多血管炎（GPA） 这种组合对诊断GPA的特异性很高，尤其是在有典型症状（如鼻窦炎、肺肾病变）的患者中。

p-ANCA阳性 / MPO阳性 常见于显微镜下多血管炎（MPA） 或嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 这种组合在我国更为常见，尤其是与肾小球肾炎相关的血管炎。

p-ANCA模式可能与其他自身免疫病（如炎症性肠病、自身免疫性肝病）有关，甚至是假阳性。此时，结果需要谨慎看待。医生会进一步排查其他原因。

ANCA阴性 不能完全排除AAV，有一小部分（约10%）的AAV患者ANCA检测始终为阴性，诊断更需要依赖临床症状、活检等其他证据。

值得注意的是，滴度（数值）高低与病情活动度不一定完全平行：虽然一般来说抗体滴度下降意味着治疗有效、病情缓解，但绝对不能只根据滴度变化就自行调整药物（尤其是减停激素和免疫抑制剂）。必须严格遵循医嘱，由医生结合临床情况综合判断。

参考文献：

1. 继续教育课程-ANCA 相关性血管炎（上篇）. (2020). 丁香园.

2. ANCA相关性血管炎的发病机制及治疗干预. (2019). 生命新知.

3. 柳叶刀重磅综述：ANCA相关性血管炎的诊断与治疗. (2024).

4. 《柳叶刀》：ANCA相关血管炎的诊断与治疗进展. (2024).